Sindromul de activare a celulelor celulelor

Sindromul de activare a celulelor mast - Ce este și ce nu este; Gastro practic

sindromul de activare a celulelor celulelor

Fiziopatologie Sindromul de activare macrofagică se caracterizează printr-o hiperstimulare a sistemului imun, dar ineficientă. Patogeneza este ȋncă puţin cunoscut şi prezintă multiple asemănări cu limfohistiocitoza hemofagocitică.

sindromul de activare a celulelor celulelor

Deşi mecanismul nu este complet elucidat, apariţia unei tulburări ȋn funcţia citotoxică determină apariţia unei activări excesivă a celulelor citotoxice, cu hipersecreţie de citokine proinflamatorii precum interferonul gamma, factorul de necroză tumorală TNF alfa, interleukina 6 IL-6interleukina 10 IL şi factorul de stimulare a coloniilor de macrofage.

Citokinele sunt produse de limfocitele T activate şi histiocitele ce infiltrează toate ţesuturile şi determină necroză tisulară şi insuficienţă organică.

The clinical manifestations vary and involve at least one system. In order to rule out other potential pathologies with similar clinical presentation, it is important to perform a thorough differential diagnosis. Establishing an early correct diagnosis represents a challenge for the clinician.

Etiologie Sindromul de activare macrofagică afectează ȋn primul rȃnd copiii cu artrită juvenilă idiopatică sistemică, dar poate fi prezent şi ȋn alte afecţiuni reumatismale precum lupusul eritematos sistemic şi boala Kawasaki şi ocazional ȋn artrita juvenilă idiopatică poliarticulară. Deşi nu a fost identificat un factor declanşator, această complicaţie a fost relaţionată cu toxicitatea aspirinei şi a altor antiinflamatorii nesterioidiene, infecţii virale, medicaţia cu săruri de aur şi sulfsalazină.

Există şi un caz ce a dezvoltat sindromul de activare macrofagică după prima doză de metotrexat.

sindromul de activare a celulelor celulelor

Epidemiologie Deşi este considerat o complicaţie rară, sindromul de activare macrofagică este probabil mai frecvent. Ȋntr-un studiu retrospectiv, 7 din de copii diagnosticaţi cu artrită juvenilă sistemică, după o perioadă de aproximativ 20 de ani au dezvoltat sindromul de activare macrofagică. Ȋn literatura de specialitate au fost raportate aproximativ de cazuri.

sindromul de activare a celulelor celulelor

Sindromul are o evoluţie rapidă spre deces şi se dezvoltă ȋn fazele iniţiale ale bolii. La sindromul de activare a celulelor celulelor majoritate a pacienţilor cu această complicaţie, boala este activă ȋn momentul debutului sindromului.

Cu toate acestea, trei elemente de criterii cheie de diagnostic au fost identificate într-un articol din publicat în Rapoarte curente de alergie și astm. De exemplu, o persoană cu MCAS poate avea o frecvență cardiacă crescută, o erupție cutanată și vărsături, sunt posibile multe combinații de simptome. Al doilea este că o persoană care prezintă o ușurare vizibilă de simptomele lor atunci când li se administrează medicamente, precum blocantele histaminice H1 sau H2 care ajută la stabilizarea mastocitelor - susține ideea că pacientul poate prezenta semne de MCAS.

Tablou clinic Trăsăturile clinice ȋn sindromul de activare macrofagică sunt de obicei dramatice şi evoluează rapid. Tipic, pacienţii cu o boală cronică suferă acutizarea patologiei de fond cu apariţia febrei persistente refractară la tratament, cu afectarea statusului mental, limfadenopatie generalizată, hepatomegalie cu instalarea unei disfuncţii hepatice aferente.

sindromul de activare a celulelor celulelor

Debutul este unul acut şi de obicei dramatic. Cel mai frecvent, pacientul cunoscut cu o boală reumatismală, de obicei artrita juvenilă sistemică, prezintă un episod de acutizare, cu debut brusc, cu febră, pancitopenie leucopenie, anemie şi trombocitopeniehepatosplenomegalie, adenopatii şi creşteri ale enzimelor hepatice.

Frecvent au fost observate şi valori crescute ale trigliceridelor, a acidului lactic şi scăzute ale sodiului. Testele de coagulare sunt deseori anormale, cu alungirea timpului de protrombină TP şi de tromboplastină parţial activată aPTThipofibrinogenemie cu detectarea produşilor de degradare a fibrinei PDF.

La copiii cu artrită juvenilă sistemică tabloul clinic poate mima un sepsis sau o exacerbare a bolii existente. Febra ce nu se remite este cea care diferenţiază sindromul de activare macrofagică de un puseu al bolii ce prezintă febră ce se remite la tratament corect condus.

Care este perspectiva?

Mai mult, uneori se poate constata o ȋmbunătăţire paradoxală a bolii de bază odată cu instalarea sindromului de activare macrofagică, cu dispariţia semnelor şi simptomelor de artrită.

La examenul clinic putem identifica: - Manifestări cutanate precum purpură, echimozehemoragii mucoase; - Hepatomegalie.

dr. Sebastian Gradinaru - Ce sunt celulele canceroase si cum se raspandeste cancerul in organism?

Ațiputeafiinteresat